Деца със синдрома на преждевременно стареене

Възрастните хора, които са живели приличен и дълъг живот, пълен с мъдрост и мир, винаги предизвикват дълбоко уважение към напредналата си сива коса. Но, за съжаление, и ужаса на някои от родителите, тъй като външните симптоми на стареене и възрастови промени вътре - феноменът не винаги е свързано с години живее и натрупаната мъдрост на живота. Progeria - рядка и страшна болест, която засяга един от 4-8 милиона новородени няколко месеца след раждането - това е още една причина за появата на стареене. Това е просто да не се показват под влиянието на последните години, а като следствие от някакъв дълбок "счупване" в тялото на детето е все още в утробата, някои ужасно несправедливо и нарушаване на нормалното функциониране формирането на плода.

Видео: по-големи деца (progeria синдром Hutchinson-Gilford деца) [ужасяваща реалност]

Преждевременно стареене синдром, известен също като progeria деца, той също синдром Hadchinsona-Гилфорд ... Ужасно и все още не е напълно изяснен заболяване, което носи море от скръб и тревоги любящи родители. Деца със синдрома на преждевременно стареене - от ранна детска възраст, малки старци, процеса на стареене, който обърната и сега не е възможно науката. Ако тези бебета се раждат съвсем нормално, без никакви отличителни черти, той вече е като се започне с 12-16 месечна възраст, с които бързо да започне да покаже типичните признаци на стареене.

Бързо - защото процеса на стареене в случай на progeria прогресира изключително бързо: една година от живота, децата с този синдром на преждевременно стареене пребивават 10. По този начин, на 9-годишна възраст дете изглежда и се чувства като 90-годишен мъж - с всички "обезпечение" външни застаряването симптоми и заболявания. И, за съжаление, децата умират от синдрома на преждевременно стареене най-бързо - някои от тях живеят до 20-годишна възраст, умира от инсулт, сърдечен удар (и често повтарящ се текст) 12-15 години. И това е - на фона на падналите зъби, оплешивяващ, глаукома, множество бръчки и атеросклероза.

Учените са сигурни, че рядко заболяване, въпреки че за първи път е описана преди повече от един век, на стотици години човечеството е известна. Това се класифицира само това и определя и не намиране на пълното и цялостно обяснение, сравнително наскоро. Може би, защото днешните деца progeria остава един от най-загадъчните и трагични болести, познати на лекарите. Не на последно място, защото, що се отнася до най-свещените за всеки родител - не едно невинно дете.

Деца със синдром на преждевременно стареене нещастен и защото, въпреки вътрешните и външните промени, характерни за голяма възраст, умствено план, разработени в съответствие с всички индикатори възраст. И след 10 години, плешив дете с отпусната кожа, ръкостискания и дълбоки бръчки осъзнае какво тя се различава от връстниците си. По този начин бебето, в допълнение към по-горе характеристики, присъща и изключително ниско тегло (тя рядко надхвърля 15-20 кг) и растеж (до karlikovatosti). Освен това, лицето на такива деца в зависимост от размера на главата е малко, бавно движещи се фуги и чуплива, гласът най-вече по-висока. Skin сълзене, както и дългосрочни старейшини, светлина, почти прозрачна. И почти пълната липса на подкожна мастна тъкан при тези деца е причината, че корабите да различават и ясно видимо отвън ... Heavy спектакъл и неизбежен мъката, животът трагедията на родителите, за да се предотврати в резултат на които все още не е под властта на най-добрите умове в света.

Видео: големи деца Макфий История

Въпреки че през последните години с надеждата, ако не се възстанови напълно, но най-малко възможност да споделите забавя преждевременното стареене все още се появява. Така че, учените са установили, че progeria е свързано с точкова мутация в гена LMNA - ускорено стареене предизвиква генетични мутации в протеин ламин А. наследствени заболявания синдром Hadchinsona-Гилфорд, които засягат деца на самотни и "избирателно", всеки път, когато нов.

В научната общност има предположение, че блокират производството на протеин ламин А, спиране на бързото развитие на ранно остаряване, способен да инхибитор на наркотици farniziltransferazy. Тестовете, които биха могли да бъдат от решаващо значение за разрешаването на проблема с детския ранно стареене, се извършват в Америка, Детска болница лаборатория в Бостън. Докато уверено твърдят, че най-progeria лекува или поне да се спре процеса на стареене, не е възможно - деца с това заболяване, на първо място, много малко и второ, техният живот е много кратък и те умират внезапно. И все пак, лекарите не дават надежда, че рано или късно, с големи усилия и необходимите проучвания, децата с този синдром на преждевременно стареене на същите ще имат правото на живот и надежда за възстановяване.

Видео: Нека да се каже: "лесно да си млад ли е?" (20.10.2011) Прехвърлянето