Бъбречна агенезия

Съдържание:

• преобладаване
• Причини за възникване на
• клиничната картина
• диагностика
• лечение
• перспектива

бъбречна агенезия (арен, бъбречна агенезия) - това е PPS (вродени малформации), Характеризиращ се с отсъствие на един или двата бъбрека.

В съответствие с дефиницията на изолирана Тип 2 бъбречна агенезия:

• едностранно;
• едностранно.

преобладаване

честота на поява двустранното арена е 1-3 случая на 10,000 деца с фетуси първична лезия мъже (съотношение момчета момичета е 2.6: 1).

информацияИма много по-често едностранно отсъствие - 1 в 500 новородени. В повечето случаи, няма ляв бъбрек. Съотношението на момчетата към момичетата 3: 1.

Причини за възникване на

Като правило, специфичната причина не може да се открие. Най-често причината е многофакторна. Въпреки това, можете да изберете 2 отгоре:

• генетични фактори. Значително нарастване на честотата на раждане на деца с това заболяване имат родители с някакви вродени аномалии на отделителната система. Въпреки това, тук трябва да се отбележи, че повторното раждане на дете с този дефект се среща изключително рядко.
• опасности в период Споделяне на основните органи (5-7-тата седмица от развитието на плода, когато тя започва да се образува metanefroz или окончателно бъбрек). Те включват приемане на нефротоксични (бъбреците вредно) лекарства за бременни жени, консумация на алкохол. В резултат на това възниква, развиващия тялото на инсулт, и може да попречи на нормалната организация и развитие на бъбрека от едната или двете страни.

клиничната картина

Клинично, състоянието може да бъде от решаващо значение и задоволително. Всичко зависи от вида на увреждане:

Видео: поликистоза на бъбреците. ЛЕЧЕНИЕ!

• Двустранна арена често се свързва с хипоплазия (недоразвитие) на белите дробове и лицето Potter (широк нос мост, epikant "нос Parrot", мек, без хрущял матрица, ниско набор уши, без къдри и tragusa (трагуса), мивки брадичката) и други вродени малформации (на гръбначния и други. ). Деца с тази диагноза умират в първите часове от живота на бъбречна и белодробна недостатъчност.
• едностранно арена Това може да се случи с първите дни на живота на детето, ако здрав бъбрек не е в състояние да се компенсира. СИМПТОМИ - регургитация постоянна до повръщане, полиурия (прекомерно уриниране), обща дехидратация, хипертония (високо кръвно налягане), общото токсичността и други прояви на бъбречна недостатъчност. Ако здрав бъбрек поема функцията на изчезналите, болестта почти не се вижда и се открива случайно при търсенето на медицинска помощ и за други заболявания или вродени аномалии на отделителната система. На разположение на бъбреците започва да компенсаторна хипертрофия (увеличение) след първия месец от живота, въпреки че се наблюдава тенденция за увеличаване дори в утробата. Приблизително 15% от тези пациенти разкри везикоуретерален рефлукс (назад поток на урина) от здрави органи.

Може образуването на аномалии в сексуалната сфера, се дължи на съвместното полагане на пикочните и половата система:

• момчета едностранно арена често е придружено от липса на Wolffian канал и, съответно, със същото име на семепровода.
• момичета едностранна бъбречна агенезия често се съпровожда от образуване на генитални малформации, а именно синдром Mayer-Rokitansky-Кустер-Hauser: малформации полови органи (матката и фалопиевите тръби) и липса на вагинално едностранно етап.

диагностика

Заболяването може да се диагностицира, както в утробата и след раждането в хода на живота.

Видео: поликистоза на бъбреците. Satellite аневризма на мозъчните съдове

1. Основният метод преди раждането диагноза е ултразвук (Ултразвук).
2. Ключовият момент при диагностицирането на бъбречната двустранно отсъствие се изразява hypamnion и липсата на ехо сенки на пикочния мехур динамично изследване с цветен доплер не бъбречни артерии.
3. Липсата на власт от една страна се диагностицира преди раждане (пренатална) ултразвук по-малко в продължение на няколко причини:
4. номер околоплодната течност Остава нормално;
5. определя фетален мехур;
6. предлага с надбъбречната може да бъде погрешно идентифициран като бъбрек.
7. Той не губи стойността си Ултразвук и след раждането. В този случай, бъбреците не е дефинирано в своето място и не е едно и също име артерия на една и съща страна.
8. низходящ урография - достъпна само бъбрек компенсаторно се увеличава, а от друга страна по време на отложените изображенията не контрастно вещество.
9. Nefrostsintigrafiya - радиоизотопи не се натрупват от страна на лезията.
10. ангиография - бъбречни съдове отсъстват от засегнатата страна.
11. цистоскопия - изливане хипоплазия наблюдава триъгълник (триъгълник в пикочния мехур, е обикновено оформена от вътрешния отвор на уретрата и устата на двете уретери), устата уретера на страната на лезията отсъства.

лечение

информацияВ отсъствието на специфично лечение на симптомите на заболяването не се изисква.

Някои автори препоръчват диета и редовни профилактични курсове на метаболитна терапия, за да подпомогне работата на единствен бъбрек. В случай на нарушение на неговата работа е показан органна трансплантация (донор на трансплантиран орган).

перспектива

• Когато двустранна агенезия 100% смъртност. Смъртта може да се случи както в утробата и в първите часове след раждането.
• За едностранен - перспектива е много благоприятна. Най-често на качеството на живот се влошава присъствието на други малформации.