Хемолитична болест на новороденото

Видео: хеморагичната болест на новороденото

Шест от хиляди деца с диагноза хемолитична болест на новороденото (HDN). Това е следствие от имунологичен конфликт (несъвместимост) кръвта на майката и детето си. Кой е там? Как е и колко е опасно това заболяване? Има ли ефективни начини да се помогне на децата?

Защо има хемолитична болест на новороденото

За всички вина - разликите в антиген (генетични), състоящи се от протеин на червените кръвни клетки - червени кръвни клетки. Днес лекарите са вече известни група системи 14, които включват около 100 антигени разположени на еритроцитни мембрани. Част от детето им получава от майката, а другият - от баща си. И ако тези протеини в кръвта на майката там, тъй като плода е - развиващите HDN.

Най-известни системи - Rh и АВО. Но други антигени, които досега се смятаха рядка причина за тензионно главоболие, всеки ден я доведе до по-често. Т.е. хемолитично заболяване на новороденото може да се получи не само заради Резус-конфликт или несъвместимост на кръвни групи ABO (), но също и поради различията в някоя от 12 други системи на групата.

Механизъм на развитие на имунологичен конфликт с несъвместимост за всяка от системите 14 е приблизително същата. След 8 седмици на бременността (по-често през втората половина), алчен количество кръвта на зародиша (т.е. антигени) преминава през плацентата в кръвта на майката. В отговор на имунната система произвежда клетки - антитела, които разрушават извънземните. Но те не са едновременно и като граничари, постоянно циркулира в кръвния поток, готов да атакува отново. Как да стигнем до плода в утробата, по време на раждане или майчиното мляко, които причиняват разрушаване (хемолиза) на червените кръвни клетки, то. Това е "битка" на майчините антитела срещу червените кръвни клетки на детето вече се провежда в тялото на бебето. Продължителността и агресивността на това зависи от броя на имунните клетки инфилтрират и за степента на развитие на детето. Това е хемолитична болест.

Най-опасният вариант имунологичен конфликт - Rh несъвместимост на кръвната система. В 90% от случаите това се случи в Rh-отрицателни майка се е износила Rh-положителен бебе. Това е първата бременност обикновено се случва, без шапка. Второ Rh положителен плода в утробата започва да страда, тъй като имунната система на жената вече има клетка с памет се активира и размножаващите се бързо, за да унищожи детето червени кръвни клетки. Следователно, дори преди раждането може значително да влияе на здравето на бебето, докато преди раждане му смърт. Заболяване следродилна развива от първата минута, патологичните симптоми растат много бързо.

Когато несъвместима кръв на плода и майката си на ABO хемолитична болест на новороденото се развива по време на първата бременност. Но клиниката е рядко толкова сериозна, колкото в резус конфликт. Това се дължи на факта, че някои тъкани дете, фетални мембрани и пъпна връв имат подобен набор от антигенна и вземат участие на въздействието на майката убийци самите клетки. Това е заболяване, когато адекватното лечение отнема много по-мек, без катастрофални последици.

При вземането на една жена, за сметка на бременността си, не забравяйте да попитате не само нея кръвна група, но и баща на детето. Рискът от HDN ще:

• майки с вода (1) от група, ако има някакви съпруга druguyu-
• при жени с А (2) група, ако мъжа - В (3) или AB (4) -
• в майки с B (3) група, ако бащата на детето - А (2), или AB (4).

Клинични форми на хемолитично заболяване на новороденото

1. Анемични.

В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки в брой и съдържание на хемоглобин в кръвта на детето си постепенно намалява. Общият анализ на кръв намерен в началото на конфликта са увеличили броя на младите форми на еритроцитите - ретикулоцити, както и няколко дни по-късно - тяхното изчезване поради изчерпване на костен мозък резерви. Тази форма на леко HDN развива, когато конфликти АВО система, други редки антигенни групи (например, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Дете поради недостиг на кислород бледо, апатичен, увеличение на черния дроб. Той е гадно слабо и бавно се наддава. За лечение може да изисква прилагане на донор на червени кръвни клетки маса. Анемията е придружено от едно бебе в рамките на няколко месеца, хемоглобинът може да бъде около 3 седмици отново падат рязко. Поради това тези деца имат нужда да се повтаря няколко пъти на пълна кръвна картина, така че да не пропуснете влошаването на заболяването. Не забравяйте, че тежка анемия налага негативен отпечатък върху по-нататъшното интелектуално развитие на Вашето бебе!

2. жълтеница.

Най-често срещаните варианти на хемолитична болест. Дори и в доносени новородени дейност на ензимни системи на "Старт" на черния дроб след няколко дни след раждането. Колкото по-ниска гестационната възраст, толкова по-силно изразено незрялост на черния дроб, и колкото по-дълго кръвта на бебето се почиства от слаб, излъчван по време на разпадането на червените кръвни клетки билирубин. В резултат на това се натрупва, което води до иктеричен оцветяване на кожата и на лигавиците. Освен това е депозиран като кристали в бъбречните тубули, повреждане, причиняващи загуба на панкреаса и чревните стени.

Най-опасното усложнение на хипербилирубинемия - керниктер. Това токсично увреждане на мозъка ядра обратимо само в начален етап. След това идва тяхната смърт, проявяващи конвулсии, нарушение на съзнанието до кома. Оцелелите деца остават стабилни неврологично и психическо дефект, често развиват церебрална парализа.

При анализа на кръвта, както и симптоми на анемия, растеж се открива индиректно, и след това директен билирубин. Неговият критично ниво, при което симптомите на керниктер, всяко дете има своя собствена. Той е повлиян от периода на бременността, наличието на ко-инфекция, ефектите от преди и след раждане кислородна недостатъчност, хипотермия, глад. За родени бебета груб фигура Смята се, че около 400 ммол / л.

3. подпухналостта.

Има предпочитане Rh несъвместимост, прогресивна утробата. Едно дете се ражда с тежка анемия, високо билирубин, и много ниско ниво на протеин в кръвта. Той изрази отоци не само кожата, но и на всички естествени кухини и органи. Детето диагностициран със сърдечна, бъбречна, белодробна недостатъчност, не функционира черво и разкрива брутни неврологични разстройства. Честото обширна хеморагия във всеки орган, включително мозъка, поради брутни повреди в системата на кръвосъсирването. Дори ако детето оцелява, остатъчните ефекти от HDN причиняват дълбоки умствени увреждания, бързо прогресираща чернодробна цироза и мултиорганна недостатъчност. За подробности вижте статията "бременност резус-конфликт"

4. фетална смърт с накисване.

Това е смъртта на плода в началото на бременността, на фона на катастрофалното развитие на оточни форми на хемолитична болест.

Усложнения на хемолитично заболяване на новороденото

Дългосрочна устойчивост на анемия нарушава физическото и интелектуалното развитие на детето. Нисък хемоглобин - не е само бледа кожа. Червените кръвни клетки носят на всяка клетка в тялото на кислород, без които човек не може да съществува. По липсата (хипоксия) всички жизнени процеси е първо се забави и след това съвсем спрели. Колкото по-ниско ниво на хемоглобина, по-голям е страдание бебето: сърцето си, кожата, белите дробове, червата, всички ендокринните органи и мозъка.

Усложнения на жълтеница, различни от по-горе може да бъде сгъстяване на синдрома на жлъчката и свързани нарушения в храносмилането, коремни спазми и промени в кръвна проба. Дори и в лека билирубин енцефалопатия мозъчна травма може да доведе до дългосрочно нарушение на съня и бодърстването, учестено дишане или сърдечен ритъм, бавно умствено развитие, астеничен синдром, невроза и главоболие.

Установено е, че след HDN деца под 2-годишна възраст са по-склонни към инфекциозни заболявания, по-дълъг период на възстановяване и често изисква по-активно лечение, включително назначаването на антибактериални лекарства. Той говори за неблагоприятното въздействие на висока концентрация на билирубин в имунната система на бебето.

Лечение на хемолитично заболяване на новороденото

Ако открива увеличение на титъра на анти-Резус антитела по време на бременност, следните методи за третиране на жените използват за предотвратяване на тежки HDN:

1. плазмафереза.

Като се започне от 16 седмици, 2 - 3 пъти с интервал от 4 до 8 седмици, майчината плазма отстранява с SCOP агресивни имунни клетки.

2. бащата на клапата кожата на детето презасаждане.

Тази външна размер трансплантация на 2 см от две поема изстрел анти-Резус антитела спестяване на еритроцитите дете от хемолиза.

3. Работата на вътрематочна обменното кръвопреливане използване cordocentesis.

Когато всякакъв вид тензионно главоболие се прилагат:

1. Редовните курсове са за специфична терапия, насочена към намаляване на концентрацията на кислород на плода. Това са витамини, лекарства-antihypoxants, антианемични лекарства, кислородна терапия, включително хипербарна терапия кислород.
2. Стимулиране на узряването на системите за чернодробните ензими от получаване на пентобарбитал 3 дни преди планираното доставката.
3. Опитите да се използва един вид вътрематочни фототерапия: лазерни лъчи с определена дължина на вълната за прехвърляне на токсични форми на билирубин в ембрионален-безопасно.

След раждането на обема на медицинските грижи зависи от тежестта и скоростта на развитие на симптомите на хемолитична болест. Цялостно лечение може да включва:

Видео: хемолитична болест на новороденото резюмета мишката

• Warning синдром удебеляване на жлъчката и стаза на чревни съдържание (прочистване клизми, ранно хранене и задължително dopaivanie) -
• активиране на чернодробните ензими детоксикиращи индиректен билирубин (фенобарбитал) -
• прилагане интравенозно глюкозен разтвор за предотвратяване на увреждане на бъбреците и увеличено отделяне на водоразтворим билирубин mochoy-
• Фототерапия: продължителна експозиция на дете с определена дължина на вълната спектър лампи за прехвърляне на вредни билирубин натрупва в кожата, neopasnyy-
• обменна трансфузия - с жълтеница и подуване форми на HDN, пакетирани червени кръвни клетки - с анемия.

Днес лекарите имат реална възможност да помогне на жената да носи и да роди здраво бебе, когато имунологична несъвместимост с кръвта им. Важно е, че бременната жена е активно сътрудничество с лекарите и следвайте всички техни препоръки.