Хемолитична болест на новороденото

Съдържание:

Хемолитична болест на бебета и новородени

Хемолитична болест на новороденото (в противен случай - хемолитична неонатална жълтеница) - сериозно заболяване, което възниква в резултат на имунологичен конфликт между плода и майката.

причинно-следствената връзка на заболяване

Заболяването се причинява от взаимен несъвместимост между плода на бременните и D-Rh или АВО антигени рядко като "задейства спусъка" означава несъвместимост антигени Rh - (С, Е, С, D, Е) или Kell-, М-, Kidd-, Duffy-.

патогенеза

От горните антигени (най-често Rh-D-антиген) или когато прониква в кръвта Резус негативна майката в тялото й индуцира производството на антитела, които преминават през плацентата и след това падат обратно в ембрионален кръвта, което причинява разрушаване на еритроцитите допълват.

• Жълтеница при новородените
• Вътрематочната инфекция по време на бременност и новороденото
• Rh заболяване по време на бременност

Клиничната картина на заболяването

Тя може да бъде разделена на три форми на заболяването:

• анемичен;
• иктеричен;
• подпухналостта.

Последното е най-тежкото и общ оток проявява при раждането: има натрупване на течност в перитонеалната или плевралната кухина, сърцето чантата, самата бебето се различава рязко бледо външната обвивка, с жълт оттенък, уголемяване на далака / черния дроб се наблюдава. Клинични изследвания на кръвта показват рязко анемия и значително увеличение на броя на еритробласти и normocytes. Наличието на хипопротеинемия или анемия провокира остър сърдечна недостатъчност, която бързо води до смърт - или директно след раждането или в утробата.

жлъчни - Най-често се диагностицира клинично форма, обикновено се случва по време на първите два дни след раждането. Има жълтеница, увеличен далак / чернодробни pastoznost тъкани. Обикновено бебетата отпуснат, адинамични, с намалена размисъл и като лош гърдите. Ясно изразена анемия (хемоглобин намалява под границата от 160 г / л) в препарат кръв видима psevdoleykotsitoz, ретикулоцитоза, еритробластоза и normoblastoz. А ясен знак, може да служи като непряк увеличение билирубин кръв (100-265-342 нива мол / л или повече). В същото време тъмна урина и изпражнения - нормален цвят. Често директен билирубин в бъдещите увеличения, също.

билирубин интоксикация обикновено се изразява летаргия, често регургитация и повръщане, прозяване и патологично общо намаление на мускулния тонус. По-късно се появяват често срещаните симптоми на керниктер: тилен мускулна ригидност, мускулна хипертонични, opisthotonos, хиперестезия, рязко дразнене (мозъка) крещя, издут фонтанела, има мускулни потрепвания и спазми в очите й - и симптом на нистагъм "залязващото слънце"По-нататък - в апнея, последвано от пълно спиране на дишането. Често две или три седмици на състоянието на бебето се подобрява, обаче, продължават да се откриват признаци на детска церебрална парализа (хореоатетоза, атетоза парализа и пареза, закъснения в психофизическо развитие, дизартрия, глухота и т.н.).

анемичен форма - Най-лесният, обикновено се диагностицира при 10-15% от клинични случаи и обикновено се проявява лош апетит и летаргия, бледност, увеличен далак / черен дроб, анемия и ретикулоцитоза normoblastozom, с умерено повишаване на билирубина.

болестта на диагноза хемолитична

Диагнозата е от клинични симптоми / анамнеза, кръвни тестове (определяне на група / Rh майката и фетуса, билирубин) и установяване на и титър аглутинин или бета-Rh антитела (включително изследване на майчиното мляко). По време на пренатална диагноза на нивото на околоплодна течност се тества резус антитела и билирубин. Diffdiagnoz пуснати на наследствена хемолитична жълтеница, полицитемия и кръвоизливи.

Лечение на хемолитично заболяване при новородени и малки деца

Естеството на лечението зависи от индикациите: консервативното лечение обикновено се използва в / в 5% разтвор на глюкоза предписан прием erivita, АТР и фенобарбитал при доза от 10 мг / (кг дневно), агар-агар на 0.1 грама три пъти разтвор ден ксилитол (12.5%) или магнезиев сулфат три пъти на ден, една чаена лъжичка, фототерапия (лампа син цвят, сесии за три часа с интервал от два часа - обща експозиция от порядъка на 12-16 часа на ден).

В случай на хирургично лечение като се използва процедурата с заменя преливане на кръв по време на хипербилирубинемия >342 мкмола / L (ако степента на нарастване на билирубин надвишава 6 мол / (L-з)) или, когато нивото в кръвта от пъпната връв >60 мкмола / л. В повечето случаи, обменна трансфузия произведен от Diamond (метал / пластмаса катетър в пъпната вена). Когато кръвопреливания се използват svezhekonservirovannaya същата група (най - Rh-отрицателни). Кръв е взета от изчисляване около 120- 170 мл на килограм телесно тегло.

Курсът и прогнозата на хемолитична болест на новороденото

Прогноза и протичане на заболяването се определя от неговата форма. Ако билирубин е на ниво от 257-342 пикомола / L или повече, дори и при липса на керниктер в около една трета от децата в невропсихологични статус появят очевидни отклонения. В случай на процедурата с замяната на преливане на кръв в рамките на един или два месеца се наблюдава нормохромна gipoanemiya или normoregeneratornaya анемия.

превенция на заболяванията

Като превантивна мярка в резус-принадлежността разгледа всички бременна. При констатиране на резус отрицателен бременна най-малко веднъж на месец преминава определение титър на анти-Резус антитела. В случай на увеличение на титрите обикновено се дава на анти-D-глобулин. В бъдеще се запази препоръчва първата бременност и имат задължителна почивка в предната част, следвана от най-малко четири години. Децата, след като получи хемолитична болест на новороденото е необходимо да се състои, регистрирано в клиниката, тяхното месечно посещение офталмолог, ортопед и невролог, както и на всички ваксинации даден разряд до една година.

Видео: патогенеза и вида жълтеница: хемолитична, паренхимни и механична.