Хемолитична болест на новороденото

Хемолитична болест на новороденото

Това е една от най-сериозните болести на новороденото, което често води до спонтанни аборти и раждане на мъртъв плод. По-рано фатално това заболяване е 60-80%.

Причините за хемолитично заболяване

Хемолитична болест на новороденото, в повечето случаи, разработени в резултат на несъвместимост на кръвта и бебе резус фактор (Rh-фактор) на майката или на кръвната група, най-малко - на другите системи.

Rh-конфликт: на Rh-отрицателни жена, детето има Rh-положителен кръв.

АВО конфликт: майката 0 (I), кръвна група, при дете - А (II) (2/3 случаи) или В (III) (1/3 случаи).

Когато несъвместимост на Rh кръвна група или хемолитична болест развива в 3-6% от случаите.

Има доказателства, че хемолитична болест на кръвната група не по-малко се развива, а дори и по-често от Rh фактор, но в повечето случаи по-леки, така че често не се диагностицира.

Симптоми и клинична картина

Има следните форми на заболяването: едематозни (2%), иктерични (88%), анемия (10%).

оточна форма Тя се развива в утробата и е най-тежката. Рано имунологичен конфликт може да предизвика спонтанен аборт. С напредването на болестта вътрематочно интензивно хемолиза (увреждане) еритроцити води до хипоксия, тежка анемия, оток и метаболизъм прекъсване вещества тъкан. Създадена в същото неконюгиран (токсичен) билирубин влиза плода в майчината кръв и черния й дроб е се детоксикира. Дете умира преди раждането или роден в много сериозно състояние, с тежка оток, много бледа, лъскава кожа. Новородено мудно, тяхната мускулния тонус е намален драстично, корем голям, цилиндрично разположени депресирани рефлекси, диагностицирани кардиопулмонална провал и хепатоспленомегалия (уголемяване на далака и черния дроб). Концентрацията на хемоглобин е по-малко от 100 г / л.

иктеричен форма Тя представлява най-честата, srednetyazholuyu форма на заболяването. Неговите основни симптоми - началото на нововъзникващите жълтеница, анемия и хепатоспленомегалия. Жълтеница, като оранжев оттенък на кожата, възниква при раждане или в първия или втория ден и след това се увеличава бързо. Колкото по-скоро става дума, толкова по-тежко заболяването. С нарастване на дете билирубин токсичност става апатичен, сънливост, се появи хипотония, хипорефлексия, монотонен вик, патологично прозяване. На третия и четвъртия ден на концентрацията на билирубин достигне критично стойност. Симптомите на керниктер: конвулсии разгъватели скованост на мускулите (повишен тон) вратните мускули, симптом на "залязващото слънце" (Rolling Eyes надолу), голяма издуване фонтанела. До края на първата седмица от живота, в резултат на интензивното хемолиза намалени емисии на жлъчката в червата (сгъстяване) и има признаци на холестаза. Кожата е зеленикави, обезцветени изпражнения, урина потъмнява, нивото на конюгиран билирубин в кръвта се увеличава. Иктерични форма на хемолитично заболяване обикновено е съпроводено от хиперхромна анемия. Продължителност анемия в зависимост от тежестта и методът на лечение може да бъде 2-3 месеца.

анемичен форма Това се случва най-лесно и има благоприятна прогноза. Клинично тя се проявява веднага след раждането или по време на първата седмица от живота си. Понякога бледа кожа се разпознава веднага, с напредването на болестта postepenno- тежка анемия диагностициран при 2-3 седмици по-късно. Общото състояние на детето не се променя значително, увеличаване на черния дроб и далака. Неконюгирани билирубин може да бъде леко се увеличава. Хемолитична болест в конфликт ABO се извършва в по-лека форма, тежко протичане на заболяването е възможно с късното диагностициране на прехода на билирубина енцефалопатия.

Когато двойна несъвместимост хемолитично заболяване обикновено се причинява от антигени А или В и протича по-лесно, отколкото в изолирана от Rh-конфликт.

Диагностика на хемолитична болест на новороденото

Предродилна диагностика. То взема предвид несъвместимостта на кръвните родители антигени, акушеро-гинекологични историята на майка (предишни аборти, спонтанни аборти, мъртвородени деца, раждане на болни деца, без оглед на резус-фактор). По време на бременност, най-малко 3 пъти определят protivorezusnyh титър антитела в кръвта. Неговата стойност е относителна стойност, тъй като открити антитела позволяват само обвързва вероятност фетален заболяване. Динамиката на промените в титър (люлки) има по-голяма стойност за прогнозата от степента на неговото увеличение. В случай на установена опасност от имунната конфликт учи околоплодната течност. Блокада на развитието на хемолитична болест показва, удебеляване на плацентата, бързия си растеж поради възможен оток, Polyhydramnios, голям корем плода.

Постнатална диагноза. Въз основа на клиничните прояви на заболяването при раждането и веднага след (жълтеница, анемия и хепатоспленомегалия). От голямо значение са лабораторни изследвания (повишена концентрация несвързан билирубин, ретикулоцитоза ,, еритробластоза, Coombs положителен, когато резус-конфликт). Показателите се вземат под внимание в една сложна и динамична.

Лечение на хемолитично заболяване на новороденото

Анемични форма на хемолитични болестни третира фракционни трансфузии (трансфузия) Rh-отрицателни кръв в комбинация с витамини В, С и железни препарати (след първия месец на живот).

В случай на тежка форма на заболяването е необходимо възможно най-скоро да се приложи по-активна терапия - пълна подмяна на кръв.

Фракционен отрицателен кръвопреливане не може да предотврати увреждане на мозъка, черния дроб и бъбреците под формата иктеричен болестта. Но цялата тази кръвопреливания ще бъдат ефективни, ако се извършва не по-късно, отколкото в първите 36 часа след раждането.

Основната цел на пълно кръвопреливане - отстраняване на повредени червените кръвни клетки, които са източник на токсичен билирубин и антитела от кръвта и тъканите. Когато хипербилирубинемия без интензивно хемолиза единствена цел е премахването на индиректния билирубин.

Когато обменна трансфузия на кръв се препоръчва да се инжектира на новородени 150-180 мл на Rh-отрицателни кръв на 1 кг тегло на детето. Обемът на кръвта да се екстрахира по-малък от обема на кръвта въведена 50-60 мл.

За преливане с пресни цитрат кръв от същата група от не повече от 3 дни стари.

След първата кръвопреливането наблюдава "отскок явление", състоящ се във вторичен нива увеличение на билирубина. Неговият обхват и продължителност зависи от запасите на билирубин в тъканите на болно дете, от формирането на ново билирубин, неговата скорост на свързване и отделяне от черния дроб.

Ако повтори увеличение на билирубина в кръвта не е много по-високо от нивото, което беше преди преливане, а няколко часа по-късно започва да намалява, то е възможно да се откаже от втория им заместване преливане. Ако нивото на билирубина продължава да се увеличава, повтаряща се преливане на кръв.
Всяка степен на хипербилирубинемия при новороденото може да бъде опасно и се нуждаят от подмяна на кръвта, поради риска от керниктер.

Кръвопреливането се извършва чрез пъпната вена катетеризация чрез нея (най-лесният начин). Също така, кръвта може да бъде отстранен чрез радиалната артерия, външна вратна вена, подкожната вена на крака вътрешната част на бедрата, и се прилага чрез подкожно вени в главата.

Усложнения на замяна кръв хирургия са рядкост. Свободно калиев интоксикация (с помощта на "стари" кръвта), придружен от сънливост, ниско кръвно налягане, мускулни спазми. Възможно е също така да се охлади на детето с помощта на студена кръв, в отсъствието на допълнително отопление. Чести усложнения са цианоза припадъци, повръщане.

Кърмене през първите 9-11 дни трябва да се изхвърли, тъй като кърмата съдържа антитела. Храненето става възможно, когато анализ на мляко на антитела ще бъде отрицателен.